|
 |
Дорогие мои пациенты и слушатели семинаров! Сайт я сделала прежде всего для Вас, чтобы вы могли получать нужную информацию , не обшаривая в поисках ее все просторы интернета. Поэтому очень прошу вас, напишите мне - какой информации вам не хватило, что вы от меня ждете. Я всегда услышу вас и отреагирую. Пожелания по поводу качества и содержания информации отправляйте мне на почту: smeleng@mail.ru alohasmeleng@yandex.ru winter140372@gmail.com Или же через форму обратной связи на этом сайте))) Надеюсь что информация пригодится вам и вашим близком в нелегком деле выращивания здоровых и счастливых детей)))
Рахит почти у всех в России. Лечится солнцем, употреблением кормящей мамой кальция, нормализацией метаболизма витамина Д в организме и регуляцией фосфорно-кальциевого обмена. Об этом материалы.
01.10.2001 Доктор медицинских наук, профессор В. А. Агейкин Кафедра детских болезней лечебного факультета Российского государственного медицинского университета
Рахит (синоним: английская болезнь) - заболевание, вызываемое расстройством фосфорно-кальциевого обмена и характеризующееся нарушение минерализации быстро растущих костей скелета и функций ведущих органов и систем организма. Основной причиной рахита является гиповитаминоз Д. Название рахит происходит от греческого слова rhachus - спинной хребет. Заболевание известно давно. Эта болезнь встречалась уже у неандертальцев, очевидно, из- за недостатка солнечного света в ледниковый период и недостаточного содержания в пище витамина Д. Впервые клиническую картину и патологическую анатомию рахита как самостоятельного заболевания описал в 1650 году английский анатом Glisson . Современные люди северных стран также болеют рахитом. Классическая картина витамин - Д-дефицитного рахита встречается преимущественно у детей первых двух лет жизни, причём на первом году жизни рахитом болеют от 56 % до 80% детей. У детей раннего возраста рахит вызывает деформации скелета и нарушает все виды обмена веществ, что значительно ухудшает течение других заболеваний. В дошкольном и школьном возрасте гиповитаминоз Д проявляется в виде мышечной гипотонии, недостаточной минерализации и размягчения трубчатых костей, а у взрослых - в виде остеопороза. Этиология. Главным этиологическим фактором развития заболевания является недостаточное поступление с пищей или уменьшение образования в организме группы витаминов Д (в основном Д2 и Д3). Около 90% эндогенного витамина Д3 организм получает при облучении кожи солнечными лучами. Остальное количество витамина Д3 и весь витамин Д2 поступают с пищевыми продуктами животного происхождения: яичным желтком, молоком, творогом, сливочным маслом, икрой, рыбой. Однако содержание витамина Д в этих продуктах незначительное (1г желтка куриного яйца содержит 1,4 - 3,9 международных единиц (МЕ), 1л коровьего молока - 5-40МЕ, а женского - 40-70МЕ. Наибольшее количество витамина Д2 содержится в печени трески и рыбьем жире (1мл рыбьего жира содержит 150 МЕ). Запылённость воздуха городов и повышенная его влажность, затрудняющие прохождение ультрафиолетовых лучей, а также нерациональное питание способствуют развитию гиповитаминоза Д. Основной причиной появления симптомов рахита является быстрый рост костей скелета, обусловливающий большую потребность в солях кальция и фосфора. Суточная потребность в кальции у детей грудного возраста составляет 50-55 мг/кг, у взрослых - только 8 мг/кг. Помимо недостаточного содержания в пище кальция и фосфора развитию рахита могут способствовать дефицит магния, ряда микроэлементов и аминокислот. Особенно часто болеют рахитом дети, находящиеся на искусственном и смешанном вскармливании, при кормлении их неадаптированными молочными смесями. Это связано с низким содержанием витамина Д в коровьем молоке и избытком в нём фосфора, что создаёт неблагоприятное соотношение между количеством кальция и фосфора для всасывания кальция из кишечника. При недостаточной инсоляции и позднем введении прикорма заболевают рахитом и дети, находящиеся на естественном вскармливании, так как кормление ребёнка только женским молоком не обеспечивает суточную потребность ребёнка в этом витамине, равную 400 МЕ. Рахит развивается при употреблении большого количества каш или овощей, при кормлении которыми без добавления животного белка организм не получает достаточного количества кальция, фосфора, микроэлементов, витаминов, аминокислот и липидов. Кроме того, в кашах содержатся фитиновая кислота, связывающая кальций в кишечнике и нарушающая этим его всасывание, и лигнин, блокирующий действие витамина Д и его метаболитов, а в овощах содержится избыточное содержание фосфора, который тормозит всасывание кальция. К рахиту предрасполагает недоношенность, так как поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит особенно интенсивно в последние месяцы беременности и недоношенные дети рождаются с недостаточной минерализацией костей и меньшими запасами витамина Д в депо: печени, мышцах и жировой ткани. В последнем триместре беременности плод получает от матери 80% всего скелетного кальция и в 2 раза больше каждые сутки фосфора, чем с грудным молоком. Поэтому глубоконедоношенным детям даже при естественном вскармливании наряду с витамином Д требуется дополнительное введение солей кальция и фосфора. Нерациональное питание беременных, недостаточная инсоляция и их двигательная активность, а также неблагоприятное течение беременности приводят к уменьшению запасов витамина Д, кальция, фосфора и раннему появлению рахита даже у доношенных детей. Ухудшают течение рахита наследственная предрасположенность к нему, тёмный цвет кожи детей, избыточный вес и малоподвижность, приводящая к недостаточному кровоснабжению костей. Выраженные клинические симптомы рахита появляются у детей при заболеваниях, сопровождающихся нарушением процессов всасывания в кишечнике (целиакии, муковисцидозе, диарее), при заболеваниях печени и почек, препятствующих образованию активных форм витамина Д и фосфорно-кальциевого обмена. Остеомаляция и остеопороз могут развиться у детей и при неблагополучной экологии: избыточное содержание в пище стронция и цинка приводит к частичному замещению кальция в костях этими металлами, избыток гидроокиси алюминия в пище препятствует всасыванию фосфора, а избыток свинца - уменьшает образование наиболее активного метаболита витамина Д [1,25(ОН)2 Д] в почках. Длительное применение противосудорожных средств (фенобарбитала, дифенина), используемых при лечении грудных детей с энцефалопатией и желтухами, индуцирует синтез в печени микросомных ферментов, которые инактивируют витамин Д и его метаболиты. Кроме того, они нарушают кальциевый гомеостаз и независимо от влияния на метаболизм витамина Д. Патогенез. Ведущим звеном в патогенезе рахита являются нарушения Д-витаминного и фосфорно-кальциевого обменов. Основными представителями витаминов группы Д (кальциферолов) являются витамин Д2 (эргокальциферол) и витамин Д3 (холекальциферол). Витамины Д2 и Д3 содержатся в ряде пищевых продуктов, но основное количество (90%) витамина Д3 синтезируется в коже из 7-дегидрохолестерина под воздействием ультрафиолетовых лучей с длиной волны 296-310 нм. Всосавшийся из кишечника витамин Д2 и образовавшийся в коже витамин Д3 в дальнейшем претерпевают сходные метаболические превращения. Связываясь с глобулином витамин Д переносится в печень, где под воздействием 25-гидролазы превращается в 25-оксикальциферол [25(ОН) Д] - основную активную форму витамина Д, циркулирующую в крови. 25 - оксикальциферол, в свою очередь связываясь с глобулином, переносится в почки, где в клетках проксимальных почечных канальцев под воздействием 1-гидролазы превращается в 1,25- диоксикальциферол [1,25(ОН)2Д] и 24,25-диоксикальциферол [24,25 (ОН)2Д]. При гипокальциемии в почках синтезируется преимущественно 1,25(ОН)2Д, при нормокальциемии и гиперкальциемии - 24,25(ОН)2Д. Выделение продуктов распада витамина Д из организма происходит с желчью и мочой. Депо для витамина Д служат печень, мышцы и жировая ткань. 25(ОН) Д является транспортной формой, а 1,25(ОН)2Д представляет самую активную метаболическую форму, которой приписывается роль гормона. Уровень витамина Д в сыворотке крови равен в среднем 35,4нг/мл, 25(ОН)Д - 36,2нг/мл и 1,25(ОН)2Д - 38,0нг/мл. Активность 25(ОН) Д выше активности витамина Д в 2-5 раз, а активность 1,25(ОН)2Д - в 13 раз. Метаболиты витамина Д стимулируют всасывание кальция и фосфора в кишечнике и способствуют минерализации кости. 1,25(ОН)2Д повышает также резорбцию кальция и фосфора в канальцах почек, а при выраженной гипокальциемии способствуют выходу кальция из кости для поддержания нормального уровня кальция в крови. Уровень 25(ОН) Д и 1,25(ОН)2Д регулируется уровнем кальция и фосфора в сыворотке крови: низкие уровни кальция и фосфора стимулируют их синтез, высокие угнетают. Паратгормон увеличивает синтез 1,25(ОН)2Д, кальцитонин - понижает. В патогенезе рахита важную роль играет замедление минерализации нормально образующегося хрящевого и костного матрикса растущей кости из- за низкого содержания в ней Са и НРО4. В результате увеличивается количество остеоидной, не минерализованной костной ткани. В размягчении костей большую роль играет гипофосфатемия. Недостаток витамина Д и его метаболитов приводит к нарушению активной резорбции в кишечнике кальция и в меньшей степени фосфора, а также снижает их резорбцию в почечных канальцах. Это приводит в начале заболевания к снижению концентрации кальция в сыворотке крови и повышению концентрации паратгормона, содержание которого находится в обратной зависимости от уровня кальция. Развивается вторичный гиперпаратиреоз, который стимулирует биосинтез в почках 1,25-диоксикальциферола из 25-оксикальциферола. Это усиливает резорбцию кости и поступление кальция в кровь, одновременно тормозит образование в почках 24,25-диоксикальциферола, способствующего минерализации костной ткани за счёт утилизации солей кальция из крови. Гиперпаратиреоз приводит к временной нормализации уровня кальция в сыворотке крови и значительному снижению фосфора из- за угнетения реабсорбции фосфора в почечных канальцах. Вследствие гиперфосфатурии, аминоацидурии и потери НРО3 содержание фосфора и бикарбонатов в сыворотке крови снижается, развиваются гипофосфатемия и ацидоз. Ацидоз удерживает фосфорно-кальциевые соли в растворённом состоянии, чем препятствует пропитыванию ими хрящевой и остеоидной тканей. Накопление в сыворотке крови кислых продуктов метаболизма одновременно с понижением уровня Са нарушает функцию центральной и вегетативной нервной системы и повышает их возбудимость. На фоне активного рахитического процесса выявляется полигиповитаминоз, нарушение белкового, липидного и углеводного обменов, в частности, уменьшение образования цитратов из пировиноградной кислоты. При расщеплении пировиноградной кислоты образуется ряд промежуточных недоокисленных продуктов, одним из которых является лимонная кислота. Цитраты образуют растворимые соединения с кальцием и транспортируют его из кости в кровь и обратно. Лимонная кислота улучшает также реабсорбцию фосфатов в почках. По мере углубления дефицита метаболитов витамина Д в организме нарушается не только всасывание кальция в кишечнике, но и его мобилизация из костей скелета, что ведёт к развитию всё более выраженной гипокальциемии и гипофосфатемии. С гипофосфатемией при рахите связывают размягчение костей и развитие миотонии. Морфологические изменения костной ткани при рахите заключаются в нарушении эндохондрального окостенения, разрастании остеоидной ткани, недостаточной минерализации костной ткани и размягчении преобразованной кости. Пролиферация остеобластов в метафизах изменённой рахитом кости приводит к повышению содержания щелочной фосфатазы, которая является наиболее чувствительным биохимическим показателям активности рахитического процесса и уровень которой в сыворотке крови нормализуется только после выздоровления от рахита. Классификация. До настоящего времени наиболее удобной является классификация рахита, утверждённая VI Всесоюзным съездом детских врачей в 1947 году, согласно которой при постановке развёрнутого диагноза болезни оцениваются её тяжесть, период и характер клинического течения (табл.1).
Таблица 1. Классификация витамин Д-дефицитного рахита. В последние годы в связи с появлением новых сведений о метаболизме витамина Д и расширением знаний о патогенезе рахита появились новые классификации, в которые помимо алиментарного витамин - Д-дефицитного рахита включены и другие синдромы, имеющие сходные с ним клинические и метаболические нарушения, а нередко и общие патогенетические механизмы, обусловленные расстройством метаболизма витамина Д (табл.2).
Таблица 2. Классификация синдромов рахита Эти классификации рахита сложны и не получили общего признания, хотя они интересны тем, что включают все известные этиопатогенетические нарушения фосфорно-кальциевого обмена, объединяемые единым клиническим термином: рахит. У детей раннего возраста наиболее часто встречается алиментарный витамин - Д-дефицитный рахит, характеризующийся разной степенью недостаточности в организме активных метаболитов витамина Д экзо- или эндогенного происхождения и определённой клинической картиной. Клиническая картина. Начальный период рахита. Рахит начинается чаще всего на 2-3 месяцах жизни клиническими симптомами со стороны нервной системы в виде беспокойства, раздражительности и нарушений сна. Ребёнок становится пугливым, вздрагивает при громких звуках. Появляется повышенная потливость, особенно при крике и во время кормления, сначала головы, а затем ладоней, подошв и туловища. На коже появляется потница, стойкий красный дермографизм. Из- за зуда кожи головы, вызываемого потом, и усиленного трения головой о подушку волосы на затылке вытираются и появляются участки облысения . Физиологический гипертонус мышц сменяется гипотонией. Явные костные изменения отсутствуют. При рентгенографии костей запястья отмечается незначительный остеопороз. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови повышенный, кальция - нормальный, может отмечаться гипофосфатемия с гиперфосфатурией. Длительность начального периода от 2-х до 6 недель при остром течении заболевания и до 2-3 месяцев - при подостром. При отсутствии лечения рахит из начального периода переходит в период разгара. Период разгара рахита. В этом периоде вегетативные и нервно-мышечные расстройства становятся более значительными, появляются костные изменения. Ребёнок становится вялым, малоподвижным. Усиливается гипотония мышц и связочного аппарата, приводящая к разболтанности в суставах. Появляется отставание в психомоторном, а затем и в физическом развитии. Усиливающийся остеопороз приводит к появлению очагов размягчения костей черепа (краниотабес) и уплощению затылка. Размягчение костей лицевого черепа сопровождается уплощением переносицы, деформацией верхней челюсти с формированием "готического нёба" и нарушением прикуса. При деформации грудной клетки происходит западение нижней части грудины ("грудь сапожника") или выпячивание грудины вперёд ("куриная грудь"). Позже появляется втяжение рёбер по месту прикрепления диафрагмы ("гарисонова борозда") с разведением кнаружи нижних рёбер, а также искривление длинных трубчатых костей; формируется суженный, плоскорахитический таз и плоскостопие. Деформация головы происходит, обычно, в первые месяцы жизни, грудной клетки - в середине года, а в конце первого года жизни под давлением массы тела ребёнка искривляются конечности. Искривление голеней в передне- заднем направлении под давлением мышц может происходить и раньше. Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков, позднему прорезыванию зубов, иногда с нарушенным порядком прорезывания, к замедлению роста в длину трубчатых костей. Если ребёнок в этот период начинает ходить, то появляется искривление диафизов длинных трубчатых костей ног с образованием О- образного искривления (genua vara) или Х-образного искривления (genua valga). Искривление шейки бедра приводит к coxa vara или coxa valga с последующим изменением походки. При подостром течении рахита вследствие гиперплазии остеоидной ткани увеличиваются лобные и теменные бугры, появляются утолщения в месте перехода костной части рёбер в хрящевую ("чётки"), в области запястьев ("браслеты") и межфаланговых суставов пальцев ("нити жемчуга"). На рентгенограммах длинных трубчатых костей в период разгара рахита выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечёткость зон обызвествления, иногда под-надкостничные переломы по типу "зелёной веточки". При биохимическом исследовании в сыворотке крови определяются выраженная гипофосфатемия, умеренная гипокальциемия и высокий уровень щелочной фосфатазы. Период реконвалесценции характеризуется обратным развитием симптомов рахита. Улучшается общее состояние, исчезают невротические и вегетативные расстройства, кости черепа уплотняются, исчезает краниотабес. Начинают восстанавливаться статические функции, хотя мышечная гипотония и деформация скелета ещё длительно сохраняются. На рентгенограммах трубчатых костей в области метафизов появляется репаративная зона в виде тёмной полоски. Уровень фосфора в сыворотке крови повышается до нормальных показателей, а показатель щелочной фосфатазы постепенно снижается, может наблюдаться небольшая гипокальциемия, кислотно-щелочное равновесие сдвигается в сторону алкалоза. Период остаточных явлений можно наблюдать чаще всего у детей старше 2-3 лет. Заболевание переходит из активной фазы в неактивную. Гипотония мышц, связочного аппарата и разболтанность в суставах исчезают. Деформации скелета после перенесённого рахита II и III степеней сохраняются в течение всей жизни. Рахит I степени (лёгкий) характеризуется незначительным нарушением общего состояния и клиническими симптомами со стороны нервной и костной системы в виде краниотабеса, уплощения затылка и незначительного разрастания остеоидной ткани в зонах роста. Рахит II степени (среднетяжёлый) характеризуется явным нарушением общего состояния и умеренными изменениями со стороны нервной, костной, мышечной и кроветворной систем. При этой степени рахита имеются отчётливые деформации черепа, грудной клетки и конечностей, небольшое увеличение печени и селезёнки, умеренная анемия. Рахит Ш степени (тяжёлый) характеризуется значительными изменениями костной системы с выраженной деформацией скелета, атонией мышц, разболтанностью суставного и связочного аппарата, расстройством статических и моторных функций, нарушением функций внутренних органов, значительным увеличением печени, селезёнки и анемией. Увеличение печени и селезёнки при рахите связывают с нарушением обмена веществ, анемией и застойными явлениями в системе воротной и селезёночной вен. Вследствие выраженной гипотонии межрёберных мышц, диафрагмы и мышц бронхов развивается гиповентиляция, которая вместе с ацидозом создаёт предрасположенность у детей с рахитом к заболеванию пневмониями. Гипотония сердечной и диафрагмальной мышц, дистрофические изменения в миокарде и электролитные нарушения приводят к ослаблению сердечной деятельности. Снижается артериальное давление, появляются тахикардия, умеренное расширение границ сердца, приглушение сердечных тонов, нежный систолический шум. Снижение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта приводит к ухудшению аппетита и нарушению всасывания пищи из кишечника, что наряду с гипотонией мышц и живота вызывает увеличение объёма живота и замедление перистальтики кишечника. Живот легко распластывается по бокам, что придаёт ему своеобразную форму ("лягушачий живот"). У рахитичных детей легко возникают запоры и диспепсические расстройства. Изменения крови характеризуются снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, что связывают с нарушением функции костного мозга. При рахите происходят изменения иммунобиологических свойств организма, снижение его сопротивляемости. Поэтому дети, страдающие рахитом, легко заболевают инфекционными заболеваниями, которые у них протекают длительно и в более тяжёлой форме. Острое течение рахита наблюдается преимущественно у детей первого полугодия жизни. Особенно остро протекает рахит у недоношенных, у детей с избыточной массой тела и у детей, которые не получали витамин Д с профилактической целью. Подострое течение рахита характеризуется более медленным развитием симптомов заболевания, слабо выраженными неврологическими и вегетативными нарушениями, преобладанием остеоидной гиперплазии над остеомаляцией и не резкими отклонениями биохимических показателей. Такое течение рахита наблюдается у больных с гипотрофией, у детей, находящихся на естественном вскармливании, получающих адаптированные молочные смеси или препараты витамина Д. Подострое течение рахита обычно возникает у детей старше 6 месяцев, чаще на втором году жизни. Рецидивирующее течение рахита наблюдается у часто болеющих детей, при неправильном питании, при прекращении дачи витамина Д после проведённого курса лечения рахита. При рецидивирующем течении рахита периоды обострения сменяются периодами стихания процесса. На рентгенограммах костей этот процесс отражается образованием новых полос обызвествления в метафизах. Особое течение рахита наблюдается при врождённом рахите, у недоношенных детей и при позднем рахите. Врождённый рахит развивается у плода внутриутробно при нарушении Д -витаминного и фосфорно-кальциевого гомеостаза в системе мать - плацента - плод при поздних токсикозах беременных, при длительных экстрагенитальных заболеваниях матери и недостаточном обеспечении её витамином Д и кальцием во время беременности. Симптомы врождённого рахита выявляются при рождении ребёнка или в первые недели жизни и характеризуются обширными очагами остеомаляции костей черепа, увеличением размеров большого родничка, открытым малым родничком, зиянием костных швов черепа, мягкостью и податливостью костей грудной клетки, наличием рёберных чёток, мышечной гипотонией, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, тремором, тахикардией. При незначительной механической травме у таких детей легко возникают переломы длинных трубчатых костей и рёбер. При биохимическом исследовании выявляются значительная гипокальциемия, гипофосфатемия, сниженное содержание в сыворотке крови витамина Д и повышенный уровень щелочной фосфатазы. Большую ценность для подтверждения рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации. Рахит у недоношенных детей. Основным клиническим симптомом начинающегося рахита у недоношенных детей является краниотабес, развитию которого предшествует податливость краёв теменных костей. Ранние симптомы рахита доношенных детей, такие как повышенная возбудимость, нарушение сна, потливость и др., у недоношенных детей редко предшествуют костным изменениям. Краниотабес появляется у недоношенных детей в конце первого или в начале второго месяца жизни. В более раннем возрасте он обусловлен недостаточной оссификацией кости и может быть не связан с рахитом. Потливость, облысение затылка и гипотония мышц возникают позже. К 3-5 месяцам развиваются симптомы остеоидной гиперплазии: увеличение лобных и теменных бугров, появляются "чётки" и "браслеты", деформация грудной клетки. У недоношенных детей с ателектазами лёгких или перенесших пневмонию нередко развивается воронкообразное втяжение грудной клетки. У всех детей увеличивается печень, селезёнка. Рахит II и III степеней усиливает отставание моторного развития недоношенных детей. При биохимическом исследовании крови уже на первом месяце жизни выявляется повышение уровня щелочной фосфатазы, который резко возрастает в разгар заболевания. Рентгенологические изменения зон роста трубчатых костей и остеопороз также появляются раньше клинических симптомов рахита. Анемия у недоношенных детей с рахитом развивается рано и носит микроцитарный характер. В патогенезе анемии у недоношенных детей наряду с угнетением кроветворения играет роль дефицит железа. Наблюдается параллелизм между тяжестью рахита и выраженностью анемии. Поздний рахит встречается у детей старше 4 лет, преимущественно в периоды усиленного роста костного скелета. Чаще всего это алиментарный D-гиповитаминозный рахит, начавшийся в раннем детстве и не закончившийся в связи неблагоприятной для ребенка экологической обстановкой или присоединением других заболеваний. Реже под диагнозом позднего рахита скрываются рахитоподобные заболевания. Основными симптомами позднего рахита являются боли в конечностях, деформации костей главным образом нижних конечностей, позвоночника и грудной клетки. Другие симптомы рахита: мышечная гипотония, слабость связочного аппарата и анемия, свойственные детям раннего возраста обычно отсутствуют. Клинические симптомы позднего рахита обычно проходят в дошкольном возрасте, хотя рентгенологические изменения костей, характерные для рахита, сохраняются и в более старшем возрасте. К тяжелым последствиям эта форма рахита почти никогда не приводит, но требует длительного лечения. (Часть 2) Доктор медицинских наук, профессор В. А. Агейкин Кафедра детских болезней лечебного факультета Российского государственного медицинского университета
Диагноз рахита не представляет затруднений и должен ставится на основании клинического осмотра. Для постановки диагноза рахит у грудного ребенка необходимо обратить внимание на ранние его симптомы: беспокойство, потливость, облысение затылка, размягчение и деформация костей черепа. При лабораторной диагностике рахита определяют в сыворотке крови концентрацию кальция, фосфора, цитратов, активность щелочной фосфатазы и делают рентгенограмму запястья. В начале заболевания снижается концентрация фосфора [норма у детей до 1 года 0,8-1,4 ммоль/л), затем кальция (норма 2,5-2,7 ммоль/л) и лимонной кислоты (ниже 62 ммоль/л)]. Повышение активности щелочной фосфатазы является наиболее ранним признаком заболевания, появляющимся раньше, чем обнаруживаются клинические и даже рентгенологические симптомы рахита. Уровень щелочной фосфатазы в сыворотке крови (норма до 200 ЕД/л) отражает активность рахитического процесса. При рахите наблюдается аминоацидурия (выше 10 мг/кг в сутки). Рентгенологические изменения костей при рахите имеют специфические признаки и отражают тяжесть заболевания и активность процесса, хотя при ранней диагностике заболевания они не имеют большого значения. Начальными характерными рентгенологическими симптомами рахита являются расстояние между эпифизом и диафизом за счет расширяющегося метафиза, зазубренность трубчатых костей и остеопороз. В дальнейшем остеопороз усиливается, метафизарная зона, еще больше расширяется, зона обызвествления из выпуклой становится горизонтальной и бахромчатой из-за неравномерно разрушающейся костной ткани. Ядра окостенения костей при рахите проявляются своевременно, но видны менее отчетливо из-за выраженного остеопороза. В разгар заболевания возможны характерные для рахита под- надкостничные переломы длинных трубчатых костей и ребер по типу "зеленой веточки" - надломы коркового слоя с небольшим продольным смещением на вогнутой стороне искривленной кости. В период реконвалесценции в метафизах происходит отложения фосфата кальция в виде тонкой плотной полоски кальцификации. При рецидивирующем течение рахита образуется несколько таких полосок обызвествления. Дифференциальный диагноз. Дифференцировать рахит, особенно тяжелые его формы, приходится в первую очередь с рахитоподобными заболеваниями (табл.3), врожденными нарушениями окостенения, гипотириозом, болезнью Дауна, различными формами мукополисахаридозов, ахондроплазией, врожденным вывихом тазобедренных суставов и костным туберкулезом.
Витамин Д-зависимый рахит (синонимы: псевдовитамин Д-дефицитный рахит, гипокальциемический витамин Д-резистентный рахит) I типа клинически характеризуется симптомами выраженного алиментарного рахита уже в первом полугодии жизни с признаками гипокальциемии: повышенной возбудимостью, раздражительностью, плаксивостью, мышечной гипотонией и тоническими судорогами. Лабораторные признаки: выраженная гипокальциемия, гипофосфатемия, повышенная активность щелочной фосфатазы, сниженный уровень в плазме крови 1,25 (OH)2Д при нормальной концентрации 25(OH)Д и высокий уровень паратгормона. У большинства больных выявляется аминоацидурия, глюкозурия, почечный канальцевый ацидоз. Клиническая картина витамин Д-зависимого рахита II типа отличается от I типа только тем, что у большинства больных отмечается тотальное выпадение волос и резко замедлен рост тела. Выражен остеопороз костей. Уровень 1,25 (OH)2Д в плазме крови в пределах нормы, гипокальциемия и гипофосфатемия сохраняются даже при лечении большими дозами витамина Д. Витамин Д-резистентный рахит включает ряд синдромов, связанных с канальцевой недостаточностью почек. Эта аномалия носит семейный характер, как доминирующая наследственная черта с преобладанием у мужского пола. Клинические симптомы проявляются в возрасте 1-2 лет, когда дети начинают ходить, и характеризуются выраженными рахитическими деформациями костей, X и O-образными искривлениями конечностей, задержкой физического развития и низким ростом. Дети часто жалуются на боли в костях. Зубы появляются позднее и очень рано разрушаются. Спазмофилия обычно отсутствует. Рентгенологические изменения костей конечностей такие же, как при алиментарном рахите. К 15-18 летнему возрасту симптомы болезни уменьшаются и могут совсем исчезнуть, хотя рост больных остается ниже нормального. При этом заболевании имеется наследственное нарушение обмена фосфора, вызываемое уменьшением его реабсорбции в почечных канальцах, что приводит к гиперфосфатурии и гипофосфатемии (при нормальном содержании кальция) и нарушения отложения кальция в костях. Активность щелочной фосфатазы повышена. Предполагается, что причина заболевания заключается в уменьшение чувствительности канальцев к витамину Д, что вызывает вторичную гиперфункцию паращитовидных желез и увеличенный клиренс фосфатов. Других симптомом недостаточности почек не наблюдается. При аутосомном доминантном гипофосфатемическом поражение костей и гипофосфатеимическом рахите клинические и лабораторные симптомы мало отличаются от сцепленной с Х-хромосомой гипофосфатемии, но деформации костей при них менее тяжелые, отсутствует выраженная низкорослость, преобладает остеомаляция. В связи с тем, что заболевание характеризуется не абсолютной резистентностью к витамину Д, а лишь уменьшение чувствительности к нему, лечение проводится большими дозами витамина Д. Синдром Дебре-деТони-Фанкони характеризуется рахитоподобными деформациями скелета и симптомами недостаточности проксимальных канальцев почек: глюкозурией, аминоацидурией, фосфатурией. В крови обнаруживается гипофосфатемия, гипокалиемия, ацидоз, повышенная активность щелочной фосфатазы и уровня хлоридов. Костные изменения проявляются во втором полугодии жизни или на 2 году жизни в виде остеопороза, искривления трубчатых костей нижних конечностей и кифоза. Лечение заключается в назначение больших доз витамина Д и коррекции ацидоза. Для почечного тубулярного ацидоза характерен постоянный метаболический ацидозом, низкий уровень бикарбонатов в крови и гипохлоремия. Заболевание проявляется рвотой, обезвоживанием, отсутствием аппетита, полиурией, запорами, мышечной слабостью, остеомаляцией, рахитоподобными изменениями костей и их переломами, нередко нефрокальцинозом и мочекаменной болезнью с сопутствующим пиелонефритом и интерстициальным нефритом. Уровни 25(OH)Д3 и 1,25(OH)2Д3 в крови нормальные. Нарушение минерализации костей связано с нарушением растворимости компонентов кости гиперпаратиреозом. Гипофосфатазия - редкое наследственное аутосомно-доминантное заболевание, отличительными признаками которого является очень низкое содержание или отсутствие щелочной фосфатазы и гиперкальциемия. Симптомы заболевания проявляются в первом полугодии жизни, при тяжелых формах - внутриутробно. Характерны рентгенологические изменения: утолщенные костно-хрящевые эпифизарные зоны трубчатых костей и выраженные нарушения оссификацией всех костей, в том числе и черепа. Трубчатые кости укорочены, легко ломаются. Появляются искривления позвоночника и разной степени выраженности деформации ног с характерной "угловатостью" в местах множественных переломов. Дети низкорослые, при тяжелых формах заболевания погибают на первом году жизни. Лечение витамином Д противопоказано, т.к может усилить гиперкальциемию. Врожденная ломкость костей (osteogenesis imperfecta) связана с функциональной неполноценностью остеобластов, что приводит к значительному нарушению эндостального и периостального окостенения. Эндохондральное окостенение не нарушено, поэтому длинные трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но тонкие и ломкие из-за недостаточного содержания извести. Череп мягкий с отдельными костными пластинками, открытыми боковыми родничками и широкими швами из-за резко выраженного остеопороза. Кортикальный слой трубчатых костей очень тонкий. Нетипично для рахита то, что дети рождаются с множественными переломами трубчатых костей и ребер, с костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы происходят при минимальных манипуляциях (пеленание и др.), что приводит к искривлению и укорочению конечностей. Переломы могут быть со смещением обломков, а не по типу "зеленой веточки", как при рахите. Граница между эпифизом и диафизом нормальная. Характерной для рахита гипофосфатемии нет, активность щелочной фосфатазы изменена. При более легкой форме заболевания (osteopsathyrosis) переломы проявляются позже и реже. При этой форме заболевания могут быть голубые склеры, тонкая кожа, желтые или фиолетовые опалесцирующие зубы. Позже в результате отосклероза у детей развивается глухота. Ахондроплазия (хондродистрофия) - врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются хрящевые части костей. Рахит при этом заболевании напоминают большая голова с увеличенными лобными и теменными буграми, выраженный лордоз, деформация таза, искривление конечности с утолщениями в области эпифизов. Однако, очень короткие конечности при нормальной длине туловища (кончики пальцев рук доходят только до паховой складки, а не до середины бедра), собирающаяся в складки избыточная кожа на конечностях и одинаковая длина 2-4 пальцев рук в виде трезубца не характерны для рахита. Атиреоз и гипотиреоз, при которых наблюдается отставание моторики, можно принять за рахит. Однако, отставание психического развития, апатичное поведение ребенка, сухая кожа, отсутствие изменений скелета и позднее появление точек окостенения не характерны для рахита. Врожденный вывих тазобедренного сустава сопровождается поздним началом хождения и такой же переваливающейся походкой, как при рахитическом искривление бедра. Рентгенография тазобедренных суставов позволяет поставить правильный диагноз. Туберкулезный спондилит можно принять за рахитический кифоз. Однако туберкулезный спондилит редко встречается в первые годы жизни и в отличии рахитического дугообразного искривления позвоночника образует в месте поражения острый угол. При поднимании ног ребенка вверх в положение на животе рахитическое искривление позвоночника исчезает, при спондилите - остается. В сомнительных случаях проводится рентгенография позвоночника. Лечение рахита должно быть комплексным с учетом причин развития Д-витаминной недостаточности и индивидуализированным в зависимости в первую очередь от степени тяжести рахита, а также - особенностей ребенка, условий его жизни и времени года. Важными компонентами лечения ребенка помимо витамина Д является рациональное вскармливание с достаточным объемом белка, витаминов А, С и группы В, солей кальция, фосфора и микроэлементов: магния, меди и цинка. Лечение алиментарного рахита проводится масляным раствором эргокальциферола (витамин Д2) или холекальциферола (видехол), дающими одинаковый терапевтический эффект. В 1 капле 0,0625% раствора эргокальциферола содержится 700МЕ, в 0,125% растворе - 1400МЕ, в 1 капле спиртового раствора - 4000МЕ. В 1 капле 0,125% раствора холекальциферола содержится 500МЕ, в 0,25% растворе - 1000МЕ. В последние время появился водный раствор витамина Д3, содержащий в одной капле 500 МЕ, который можно использовать и при лечение детей с аллергией на масляный раствор витамина Д. При начальных проявлениях рахита доношенным детям, находящимся на естественном вскармливании, витамин Д назначается в суточной дозе 1400-2000МЕ (курсовая доза 1200000МЕ). В период разгара заболевания дети с I степенью рахита должны получать ежедневно по 2000- 4000МЕ (курсовая доза 400000МЕ), при II степени рахита 4000- 6000МЕ (курсовая доза 600000МЕ), при III степени 6000-8000МЕ (курсовая доза от 800000- 1000000МЕ). Назначение витамина Д больше 10000МЕ в сутки не желательно, так как такие дозы могут привести к повышению концентрации 25(OH)Д в крови больше 100нг/мл, что является лабораторным признаком гипервитаминоза Д. Вообще опасность развития гипервитаминоза у детей при правильном лечение витамином Д в литературе преувеличена. Положение "лучше рахит, чем гипервитаминоз Д" принимается порой без должной критики и служит поводом для полного исключения витамина Д из арсенала лечебных средств или назначению малых и неэффективных доз. Это привело к значительному увеличению числа детей с судорожным синдромом, обусловленным гипокальциемией, особенно среди детей с энцефалопатией и получавших курсовое лечение противосудорожными препаратами. Метаболиты витамина Д при лечение алиментарного рахита используются редко и в малых дозах: кальцифедиол /25(OH)Д3/ по 10мкг, а кальцитриол /25(OH)2Д3/ по 1мкг в сутки. Эти препараты применяются преимущественно при резистентных формах рахита. Лечение рахита ударными дозами (по 200000МЕ) в несколько приемов внутрь или внутримышечно витамином Д3 В.О.N. применяется только при невозможности проведения лечения обычными дозами и только при тяжелых и среднетяжелых степенях рахита. При рецидивирующем течении рахита повторный курс лечения витамином Д проводится не раньше чем через два месяца. Для исключения гиперкальциемии во время лечения витамином Д проводится контроль за уровнем кальция в моче с помощью пробы Сулковича. Для улучшения резорбции витамина Д в кишечнике назначают цитратную смесь (Ас. Сitrici 2,1г, Natrii citrici 3,5г, Аq. Destillatae ad 100.0) по одной чайной ложке в день в течении 10-12 дней. Препараты кальция и фосфора назначают при лечение рахита у глубоко недоношенных детей и у доношенных с гипокальциемией в течение первых 10 дней лечения. Соли кальция (Calcii glycerophosphas, Calcii gluconicum, Calcii chloratum) применяют перорально по 0,5-1,0 г в сутки. При лечение рахита с помощью УФО (10-15 сеансов на курс лечения) витамин Д не назначается. Лечение витамином Д проводится до полного исчезновения клинических и нормализации лабораторных признаков (уровень Ca, P и щелочной фосфатазы в сыворотки крови) активности рахита. После курсового лечения витамином Д переходят на ежедневный прием препарата в профилактической дозе по 10мкг (400МЕ) в сутки. Отсутствие эффекта от проводимой терапии в течение 1 месяца заставляет думать о витамин Д-зависимом или витамин Д-резистентном рахите. При лечение вторичного рахита вызванного синдромом мальабсорбции, при заболеваниях печени суточная доза витамина Д увеличивается с 4000 МЕ до 20000 МЕ, при витамин Д-зависимом рахите I типа- до 1000 МЕ/кг массы тела, II типа- 4000 МЕ/кг и выше. При фосфат-диабете, синдроме Фанкони и почечном тубулярном ацидозе суточные дозы витамина Д повышаются до 2000 МЕ/кг, кальцифедиола - до 20 мкг/кг, кальцитриола - до 0,02-0,05 мкг/кг. При фосфат-диабете дополнительно назначаются фосфаты детям раннего возраста по 0,5-1,0 г/кг/сутки, детям старшего возраста - по 1,0-4,0 г/кг/сутки. При почечном тубулярном ацидозе и синдроме Фанкони для уменьшения ацидоза используют также гидрокарбонат натрия и препараты калия (оротат калия, аспаркам, панангин). Профилактика. В последнее десятилетие изменившийся характер питания и уменьшение времени инсоляции беременных женщин, обусловленной боязнью повышенной солнечной и фоновой радиацией, приводят к уменьшению депо витамина Д в организме плода и более раннему появлению первых признаков рахита у детей грудного возраста. Даже естественное вскармливание не избавляет детей от рахита, так оказалось, что грудное молоко, как и большинство обычных продуктов питания, бедно витамином Д и его метаболитами. Поэтому в настоящее время профилактика рахита должна начинаться в антенатальном периоде и продолжаться в течение последующих 2-х лет. Антенатальная профилактика рахита состоит в правильном питании беременной женщины, соблюдение режима дня, достаточном пребывании её на свежем воздухе. Для восполнения организма беременной всеми витаминами и микроэлементами рекомендуется в течение всей беременности, ежедневный прием поливитаминов, включающий в свой состав витамин Д, по 1 или 2 драже в сутки в зависимости от особенностей питания. В каждой драже обычно содержится около 400МЕ витамина Д. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет 500МЕ. Начиная с 28 недели беременности женщины из группы риска (с неблагоприятным течением беременности, хроническими экстрагенитальными инфекциями, особенно печени и почек, сахарным диабетом и симптомами гипокальциемией) должны дополнительно принимать ежедневно от 1000 до 1500МЕ витамина Д независимо от времени года. Профилактику рахита во время беременности можно проводить одним или двумя курсами УФО по 15-20 сеансов через день, что также будет способствовать улучшению фосфорно-кальциевого обмена у плода и созданию у него необходимого депо витамина Д. Дополнительный прием витамина Д и УФО не рекомендуется женщинам без признаков гипокальциемией в возрасте старше 35 лет из-за опасности избыточного отложения кальция в плаценте и развития гипоксии плода. Постнатальная профилактика рахита у детей складывается из специфической и неспецифической. Неспецифическая профилактика рахита заключается в естественном вскармливании, своевременном введение соков и прикормов, прогулках на свежем воздухе под рассеянными лучами солнца, закаливании и массаже. При искусственном вскармливание желательно кормление детей адаптироваными молочными смесями, которые содержат 400МЕ витамина Д в 1 литре, что значительно облегчает проведение противорахитической профилактики. Питание кормящей матери должно быть полноценным с ежедневным приемов поливитаминов с суточным содержанием витамина Д от 500 до 1000МЕ. Летом необходимо максимально использовать солнечное облучение детей первого года жизни, а зимой проводить по два курса УФО по 15-20 сеансов через день. Во время УФО витамин Д не дается. Специфическая профилактика рахита состоит в восполнение суточной потребности в витамине Д. Специфическую профилактику рахита доношенным детям начинают с двух недельного возраста витамином Д2 или витамином Д3 по 500МЕ в сутки и проводят ежедневно всем детям независимо от вида вскармливания до 2-х летнего возраста. В солнечные летние дни, когда ребенок принимает солнечные ванны, витамин Д не дается. Детям, находящимся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, при отсутствии диспептических явлений профилактику рахита можно проводить рыбьем жиром по 1 чайной ложке ежедневно после еды (1мл рыбьего жира содержит 150МЕ витамина Д и 250МЕ витамина А). При проведении специфической профилактике рахита необходимо учитывать индивидуальные особенности детей (масса тела, темпы ее нарастания), характер питания, место жительства, национальные особенности ухода за детьми. При неправильном вскармливании и при быстром нарастании массы тела дети будут нуждаться в больших дозах витамина Д. При этом малые размеры большого родничка у детей при отсутствии у них гиперкальциемии не являются противопоказанием для назначения профилактических доз витамина Д. Недоношенным детям антирахитическую профилактику рахита начинают с 8-10дня жизни. Недоношенным детям с массой тела больше 2000г витамин Д назначается по 600-800МЕ ежедневно. Детям из группы риска по рахиту (недоношенным с массой тела до 2000г, детям с синдромом нарушенного всасывания в кишечнике или получающие противосудорожные препараты) назначают более высокие дозы витамина Д. Прогноз. Дети с алиментарным рахитом хорошо подаются лечению. Однако, если лечение начато поздно или проводилось низкими дозами, то после выздоровления у части детей сохраняются нарушенная осанка, деформация грудной клетки, таза, конечностей, плоскостопие, неправильный прикус и кариес зубов. Развивающееся рахитическое сужение таза из-за поясничного лордоза приводит в дальнейшем у женщин к затруднениям в родах.
Рахит у детей А.М. Запруднов, К.И. Григорьев Рахит – частое заболевание детей раннего возраста. В статье с современных позиций описывается патогенез, клиника, лечение и профилактика рахита у детей. Достаточно подробно описывается метаболизм витамина Д и фосфорно-кальциевый обмен. Основное место в статье уделяется клинике, лечению и профилактике заболевания. Rachitis is a common disease in infantas. The paper describes the pathogenesis, treatment, and prevention of rachitis in children. It sufficiently details vitamin D metabolism and phosphorus-calcium exchange. Great emphasis is laid on the clinical presentation, treatment, and prevention of the disease. А.М. Запруднов, К.И. Григорьев, кафедра педиатрии с детскими инфекциями факультета усовершенствования врачей Российского государственного медицинского университета Рахит (греч. rhahis – спинной хребет) – заболевание детей раннего возраста, при котором в связи с дефицитом витамина Д нарушены кальциево-фосфорный обмен, процессы костеобразования и минерализации костей, а также функция нервной системы и внутренних органов. Распространенность “Классический” рахит остается весьма распространенным заболеванием. Он поражает младенцев в период быстрого роста в возрасте 2 мес – 2 года с частотой 10-35% [2, 13, 15]. Этиология Возникновение рахита у детей раннего возраста связано с недостаточным поступлением в организм ребенка витаминов группы Д. Витамин Д Название “витамин Д” присвоено группе веществ, представленной более чем 10 структурными аналогами, обладающими антирахитическими свойствами различной активности. Основные из них витамины Д2, или эргокальциферол, и витамин Д3, или холекальциферол. Источник витамина Д Витамин Д2, или эргокальциферол, был получен из спорыньи пурпурной, в небольших количествах содержится в растительном масле, маргарине и в ростках пшеницы. Витамин Д3, или холекальциферол, обнаружен в жире трески, тунца, в яичном желтке. Тем не менее витамин Д поступает в организм с пищей в основном в виде предшественников. Главный из них 7-дегидрохолестерин. Роль питания Значение питания в получении витамина Д важно в случае нарушения эндогенного синтеза активных форм витамина Д. Поэтому принципиальное значение принадлежит поступлению с едой прежде всего холекальциферола, что осуществляется через продукты животного происхождения. Физиологические потребности в витамине Д Повседневное питание небогато витамином Д, который относится к витаминам, мало распространенным в природе, физиологические суточные потребности в витамине Д определяются, по данным ВОЗ, следующим образом:
Эндогенный синтез и трансформация витамина Д в организме Один предшественник – 7-дегидрохолестерин – под воздействием ультрафиолета в коже превращается в холекальциферол (витамин Д3). Другой предшественник – эргостерин – после облучения превращается в витамин Д2, или эргокальциферол. Витамин Д1 – смесь этих двух витаминов. Витамин Д3 (холекальциферол) транспортируется в печень, а далее в почки, где гидроксилируется соответственно в позиции 25 и 1 и возникает 1,25-дигидрооксихолекальциферол – 1,25(OH)2Д3. Появление активной формы холекальциферола контролируется паратгормоном околощитовидных желез. Проникая в слизистую оболочку кишечника с током крови, витамин 1,25(ОН)2Д3 ускоряет всасывание ионов кальция из просвета кишечника. Сходным образом потенцируется реабсорбция кальция в почечных канальцах. Таблица 1. Клиническая классификация рахита
Регуляция обмена кальция Основной физиологической функцией витамина Д и его метаболитов является поддержание гомеостаза кальция и фосфора в организме, что необходимо для нормального созревания костной ткани, хода обменных и физиологических процессов. Дефицит поступления в организм солей кальция, фосфора, магния, меди, цинка, железа, кобальта и некоторых других микроэлементов, белка и отдельных аминокислот также сопровождается нарушениями фосфорно-кальциевого обмена и возникновением клинической картины рахита. Таблица 2. Наследственные и приобретенные нефропатии и РЗ
Патогенез Развитие заболевания во многом обусловлено анатомо-физиолгическими особенностями детского организма. В частности, интенсивный рост ребенка грудного возраста, требующий поступления большого количества пластического материала, лабильный и напряженный обмен веществ и особое строение костной ткани, представленное не кристаллами оксиапатита, а легкорастворимым кальций-фосфатом, в значительной мере способствуют возникновению рахита. Таблица 3. Синдром мальабсорбции, болезни печени и РЗ
Предрасполагающие факторы Предрасполагают к возникновению рахита многочисленные перинатальные факторы (заболевания матери во время беременности, гестоз, неблагоприятное течение родов и др.). Ведущие звенья патогенеза Дефицит витамина Д является следствием недостаточного экзогенного потребления или нарушения эндогенной продукции кожных стеролов под действием ультрафиолета. Избыточная продукция паратиреоидного гормона обеспецивает снижение реабсорбции фосфатов и аминокислот в почечных канальцах, а также усиленное выведение неорганического кальция из костей. В результате этого процесса быстро развиваются гипофосфатемия, снижение щелочного резерва крови и ацидоз, снижается уровень цитрата крови. В свою очередь длительный ацидоз ведет к нарушению функции, а затем структуры костно-мышечной системы, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени, легких и других систем. Связь витамина Д с инсулином Недостаточность витамина Д сопровждается задержкой секреции инсулина. Это прямое или косвенное воздействие происходит из-за увеличения кальциемии, так как кальций оказывает стимулирующее действие на выработку инсулина поджелудочной железой. Выяснена корреляция между витамином 1,25(ОН)2Д3 и выделением инсулина; свойство инсулина, способствующее усилению гидроксилирования положения 1 витамина Д3, связанного с паращитовидным гормоном, а также отношение сахарного диабета к активному витамину Д3. 1,25(ОН)2Д3 избирательно дифференцирует и индуцирует клетки системы моноцитов и макрофагов и одновременно с этим подавляет размножение клеток миелогенной лейкемии. Влияние на гипофиз и щитовидную железу Витамин 1,25(ОН)2Д3 оказывает прямое влияние на гипофиз и регулирует уровень продукции гормонов щитовидной железы, прежде всего секреции тиреотропного гормона (ТТГ). Иммуномодулирующее действие витамина Д Известно иммуномодулирующее действие витамина Д – происходит изменение продукции интерлейкинов. Стимулируется выработка интерлейкина-3, который уменьшает активность остеобластов, и задерживается образование интерлейкина-2, вызывающего активацию лимфоцитов. Морфогенез Нарушение оссификации при рахите происходит в эпифизах – рассасывание эпифизарных хрящей, нарушение эпифизарного роста костей, метафизарное разрастание неминерализированного, с нарушенными свойствами остеоида, так называемый “рахитический метафиз” и расстройства процессов обызвествления. Недостаточная минерализация костей приводит к их размягчению, следствием чего является деформация различных частей скелета. При дефиците витамина Д в организме снижается содержание кальция и фосфора в костной ткани. Матрикс кости растет, а отложение солей кальция в кости задерживается. Классификация В настоящее время предложено много классификаций рахита и рахитоподобных состояний для педиатрической службы. Однако для практического применения используется классификация рахита по С.О. Дулицкому и А.Ф. Туру, согласно которой заболевание характеризуется периодом, степенью тяжести и характером течения болезни (табл. 1). Клиническая картина В настоящее время в клинической картине рахита у детей преобладают легкие и подострые формы, что создает определенные трудности в диагностике, особенно при оценке активности и остроты патологического процесса. В связи со сложностью и малодоступностью для практического здравоохранения прямых методов ранней диагностики гиповитаминоза Д с индикацией содержания в крови метаболитов витамина Д используются косвенные методы диагностики, такие как определение в сыворотке крови кальция, неорганического фосфора и активности щелочной фосфатазы. Начальный период В начальном периоде у детей первого года жизни изменения отмечаются со стороны нервной и мышечной систем. Период разгара В период разгара болезни прогрессируют симптомы со стороны нервной и мышечной систем. Усиливаются потливость, слабость, гипотония мышц и связочного аппарата, заметным становится отставание в психомоторном развитии. Этому периоду особенно свойственно быстрое прогрессирование костных изменений: размягчение плоских костей черепа, появление краниотабеса, уплощение затылка, асимметричная форма головы. Разрастание остеоидной ткани в точках окостенения плоских костей черепа ведет к образованию лобных и затылочных бугров. Из-за этого голова приобретает квадратную или ягодицеподобную форму. Могут возникнуть деформации лицевой части черепа – седловидный нос, “олимпийский” лоб, нарушения прикуса и пр. Зубы прорезываются позже, непоследовательно, легко поражаются кариесом. Период реконвалесценции В этот период у ребенка не определяются признаки активного рахита, постепенно исчезают вегетативные и неврологические симптомы, улучшается общее самочувствие, нормализуется концентрация кальция и фосфора в крови, хотя уровень кальция может быть и сниженным из-за интенсивного его отложения в костях. Средние сроки – от 6 мес до 2 лет жизни. Период остаточных явлений Признаки клинической картины рахита ослабевают по мере того, как замедляется рост ребенка. При выздоровлении в возрасте 2-3 лет остаточные явления, приводящие к выраженным деформациям, продолжают оставаться в позвоночнике и костях конечностей. Лабораторных отклонений показателей минерального обмена от нормы нет. При лечении восстановление минерального состава кости (реминерализация) происходит относительно медленно, в то время как внешние признаки уменьшаются очень прогрессивно. Тяжесть течения Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Средней тяжести рахит (II степень) характеризуется умеренно выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Тяжелый рахит (III степень) диагностируется при обнаружении у ребенка выраженных деформаций костей, тяжелых поражений нервной системы и внутренних органов, анемии, приведших к отставанию в физическом и нервно-моторном развитии. Могут появиться такие осложнения, как вторичные инфекции или тетания, судороги, сердечная недостаточность, ларингоспазм (спазм голосовых связок), гипокальциемия (недостаток кальция) и даже внезапная смерть. Острый рахит Острое течение рахита знаменуется признаками остеомаляции костной системы, выраженными неврологическими симптомами. Подострый рахит Подострое течение характеризуется выраженными симптомами остеоидной гиперплазии, одновременным наличием у ребенка поражений костей в разные периоды первого года жизни, так как при рахите череп поражается в первые 3 мес жизни, деформации грудной клетки возникают, как правило, в 3-6 мес, а деформации нижних конечностей – во втором полугодии жизни. Рецидивирующий рахит Рецидивирующее, или волнообразное, течение рахита устанавливают, если имеются клинические, лабораторные и рентгенологические признаки активного рахита, выявленные у ребенка с клиническими и рентгенологическими указаниями на закончившийся в прошлом активный рахит (наличие полосок обызвествления). Костные признаки Ведущими клиническими признаками рахита являются костные изменения. Голова:
Грудная клетка:
Позвоночник:
Конечности:
Сопутствующие клинические признаки Явления мышечной слабости. Гипотония мышц приводит к снижению двигательной активности, отвисанию живота с риском развития грыж. Характерны частые респираторные инфекции. Железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия. Рентгенологические признаки Они могут быть видимы практически в каждой части скелета, что проявляется в виде остеопороза, но наибольший практический интерес представляют изменения прежде всего в эпифизах (головки трубчатых костей). В костях конечностей:
В грудной клетке:
Ультразвуковые признаки Биологический возраст ребенка и утолщение эпифизов трубчатых костей в последнее время определяют с помощью ультразвукового исследования. Биохимические изменения При рахите концентрация фосфора в сыворотке крови может снижаться до 0,65 мкмоль/л и ниже (при норме у детей 1 года 1,3 – 2,3 ммоль/л), концентрация кальция – до 2,0 – 2,2 ммоль/л (при норме 2,4 – 2,7 ммоль/л), повышается активность щелочной фосфатазы (выше 200 ЕД/л), уменьшается содержание лимонной кислоты (ниже 62 мкмоль/л). С мочой выделяется повышенное количество аминокислот – аминоацидурия выше 10 мг/кг в сутки. Клинические варианты рахита Выделяют три варианта течения классического рахита: кальцийпенический, фосфопенический и рахит без изменений концентрации кальция и фосфора в крови [2,7]. Рахит новорожденных Ряд авторов выделяют рахит у новорожденных [9] и недоношенных [8] детей. Диагноз Диагноз рахита уточняется на основании клинических проявлений и данных дополнительных методов исследования, прежде всего рентгенологических и биохимических. Дифференциальный диагноз с рахитоподобными заболеваниями В литературе описано большое количество болезней, напоминающих витамин Д-дефицитный рахит. Эти состояния получили название рахитоподобных заболеваний (РЗ), среди которых наибольший удельный вес принадлежит Д-резистентному рахиту, фосфат-диабету, почечному канальцевому ацидозу, болезни де Тони – Дебре – Фанкони. Диагностическим критерием Д-резистентных форм заболевания служит отсутствие эффекта при использовании витамина Д в дозе 600 000 МЕ на курс лечения [6]. Витамин Д-резистентные формы рахита делятся с учетом преимущественной локализации дефекта или ведущего патогенетического звена в органах желудочно-кишечного тракта, почках, в костной ткани, при нарушениях обмена веществ. Наибольшее клиническое значение имеют две группы заболеваний: 1) с локализацией дефекта в почках, 2) с локализацией дефекта в органах желудочно-кишечного тракта. Локализация дефекта в почках Нарушения обмена кальция при заболеваниях почек являются следствием расстройств регуляции обмена электролитов, дефекта a1-гидроксилазы, находящейся в клетках проксимальной части почечных канальцев. Симптомы рахита возникают у детей с различными наследственными и приобретенными нефропатиями (табл. 2). Локализация дефекта в органах пищеваринея РЗ у детей индуцируются различными расстройствами органов желудочно-кишечного тракта. Причиной их возникновения являются нарушения всасывания пищевых веществ, расстройства метаболизма витамина Д, недостаточность 25-гидроксилазы в гепатоцитах, электролитные сдвиги. Наибольшее значение у детей придают поражению тонкой кишки и печени (табл. 3). “Лекарственный” рахит Особая роль отводится рахиту, индуцированному ятрогенными средствами. Прием фенобарбитала, дифенина и других противосудорожных препаратов, ингибирующих цитохром Р-450-редуктазу, приводит к значительному снижению уровня витамина 25(ОН)Д, или гидроксикальциферола. У детей, получающих противосудорожные препараты, развивается гипокальциемия, возможны судороги, переломы костей. Недельный курс лечения фенобарбиталом у новорожденного ребенка приводит к достоверной гипокальциемии, а более длительный прием – к рахитоподобным проявлениям к концу 1-го или началу 2-го месяца жизни [12]. Антагонистами витамина Д по действию на транспорт кальция являются глюкокортикостероиды. Длительное лечение глюкокортикостероидами вызывает значительное изменение костной ткани у детей. Подавление всасывания кальция в кишечнике и усиленное его выведение с мочой приводят к вторичному гиперпаратиреоидизму, вызывающему в свою очередь повышенную резорбцию кальция из кости и приводящему к развитию остеопороза. Дети отстают в росте, жалуются на боли в костях. В педиатрической, преимущественно в нефрологической, практике часто используют гепарин, под влиянием которого возрастает коллагенолитическая активность, препятствующая отложению фосфорно-кальциевых солей в костях, что приводит к возникновению вторичного рахита. В крови уровень кальция и фосфора умеренно снижен; выявляется гиперкальциурия, на рентгенограммах – изменения трубчатых и других костей. Подобного рода явления не связывают с назначением низкомолекулярного гепарина – фраксипарина, вызывающего меньше побочных явлений. В литературе описаны и другие примеры развития РЗ у детей. Это прием фуросемида, гипокальциемия при заменном переливании крови, избыток в пище фосфатов и магния, прием алюминийсодержащих антацидов, лечение гидрокарбонатом натрия и повышенное введение свободных жирных кислот (интралипид). Все это требует внимания со стороны педиатра при назначении различных лечебных препаратов, способных вызвать формирование обменно-активных форм рахита за счет блокировки сложной цепи метаболизма витамина Д. Лечение Лечебные воздействия у детей с рахитом направлены на устранение дефицита витамина Д, нормализацию фосфорно-кальциевого обмена, ликвидацию ацидоза, усиление процессов остеообразования, меры неспецифической коррекции. Препараты витамина Д Медикаментозное лечение рахита у детей заключается в назначении витамина Д. Существуют два применяемых у детей типа витамина Д: витамин Д2 (эргокальциферол) растительного происхождения и витамин Д3 (холекальциферол) животного происхождения. Эти два витамина отличаются в плане их химического строения (двойные связи между С22 и С23). Преимущество принадлежит холекальциферолу. Препараты кальция Под действием холекальциферола возможно возникновение дефицита кальция, который должен быть ликвидирован назначением пищевого рациона, обогащенного кальцием или медикаментозными добавками кальция. Когда недостаток кальция определяется в ранней стадии заболевания, лечение должно начинаться с перфузии кальция в дозе 1000 мг на 1 м2 поверхности тела в течение 24 ч. Неспецифические методы лечения Неспецифическая терапия включает в себя организацию правильного санитарно-гигиенического режима с достаточным пребыванием ребенка на свежем воздухе, прогулками в любой сезон года, полноценным сном при условии охраны ребенка от излишних внешних раздражителей (шума, света). В период бодрствования следует стимулировать психическую и двигательную активность ребенка. Гипервитаминоз Д Передозировка витамина Д может повлечь за собой серьезные последствия. Наблюдаются общие симптомы интоксикации и признаки поражения органов пищеварения, мочевой системы, костно-мышечного аппарата, дисметаболические и электролитные расстройства. Выделяются следующие клинические симптомокомплексы: цефалгия, астения, анорексия, потеря массы;
Важное значение в диагностике гипервитаминоза Д принадлежит исследованию биохимических показателей. Выявляются гиперкальциемия, гипофосфатемия, уменьшение щелочных резервов, гиперкальциурия, гиперфосфатурия. Профилактика Недостаточность витамина Д ликвидируется систематическим приемом его в виде лекарственного препарата, начиная с первых недель жизни до 1,5-4 лет. Детям с 3-месячного возраста надо давать ударные дозы величиной 200 000 ME, т. е. 5 мг витамина Д3 каждые 5-6 мес. Риск гипервитаминоза при этом, за исключением случаев повышенной чувствительности к витамину Д, исключительно мал [16]. Критерии эффективности лечения и профилактики рахита 1. Отсутствие признаков заболевания у детей раннего возраста. 2. Снижение частоты рахита и уменьшение удельного веса среднетяжелых и тяжелых форм заболевания у детей раннего возраста. 3. Положительная динамика показателей физического развития детей раннего возраста, улучшение индекса здоровья, снижение показателей общей детской заболеваемости. Литература: 1. Антипкин Ю.Г., Омельченко Л.И., Апуховская Л.И. Содержание метаболитов витамина Д при рахите у детей, получавших специфическую профилактику // Педиатрия.1988.-№ 3.-С. 20-3.
Гипофосфатемический рахит, сцепленный с Х-хромосомой (фосфатдиабет)
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
© alohasmeleng |